Definición Español:
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Grupo de trastornos esporádicos y hereditarios que comparten ataxia progresiva en combinación con atrofia del CEREBELO, PROTUBERANCIA y de los nucleos olivares inferiores. Otras características clínicas pueden ser RIGIDEZ MUSCULAR, NISTAGMO, DEGENERACIÓN RETINIANA, ESPASTICIDAD MUSCULAR, DEMENCIA, INCONTINENCIA URINARIA y OFTALMOPLEJÍA. La forma familiar tiene un inicio precoz (segunda década) y puede haber atrofia de la médula espinal. La forma esporádica tiende a presentarse en la quinta a sexta década de la vida y se considera un subtipo clínico de ATROFIA DE MÚLTIPLES SISTEMAS. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1085)
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