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NEM 1
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DeCS
Descriptor
Inglés
:
Multiple Endocrine Neoplasia Type 1
Descriptor
Español
:
neoplasia endocrina múltiple tipo 1
Descriptor
Portugués
:
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1
Sinónimos
Español
:
Neoplasia Múltiple Endocrina Tipo 1
NEM 1
síndrome de Wermer
Categoría:
C04.588.322.400.500
C04.651.600.500
C04.700.630.500
C16.320.700.630.500
C19.344.400.500
Definición
Español
:
Síndrome
poco frecuente caracterizado por
hiperplasia
y/o neoplasia de la
hipófisis
,
glándulas paratiroideas
, e
islotes pancreáticos
. En el 90 por ciento de los casos hay
hiperparatiroidismo
que generalmente es la primera manifestación del
síndrome
. La manifestación pancreática más frecuente es el
gastrinoma
que produce típicamente
Síndrome de Zollinger-Ellison
. La aparición de esté
síndrome
ha sido limitada a la pérdida de la heterocigosidad alélica del locus 11q13 en el brazo largo del
cromosoma 11
. Los
pacientes
, en conjunto, muestran largos períodos de
supervivencia
. La quimioterapia se utiliza con poca frecuencia y el tratamiento quirúrgico generalmente depende de la expresión
genética
en cada paciente individualizado. (
Traducción
libre del original: Holland et al., Cancer Medicine, 3d ed, pp1169-72)
Nota de Indización
Español
:
coord como primario con precoords específicos neoplasia/endócrina (como primario) + tipo histológico específico (como primario) si pertinente
Calificadores Permitidos
Español
:
SU
cirugía
CL
clasificación
CO
complicaciones
CN
congénito
DG
diagnóstico por imagen
DI
diagnóstico
DH
dietoterapia
EC
economía
EM
embriología
NU
enfermería
EN
enzimología
EP
epidemiología
ET
etiología
EH
etnología
DT
farmacoterapia
PP
fisiopatología
GE
genética
HI
historia
CI
inducido químicamente
IM
inmunología
BS
irrigación sanguínea
CF
líquido cefalorraquídeo
ME
metabolismo
MI
microbiología
MO
mortalidad
UR
orina
PS
parasitología
PA
patología
PC
prevención & control
PX
psicología
CH
química
RT
radioterapia
RH
rehabilitación
BL
sangre
SE
secreción
SC
secundario
TH
terapia
UL
ultraestructura
VE
veterinaria
VI
virología
Número del Registro:
32134
Identificador Único:
D018761
Ocurrencia en la BVS
:
Similar:
DeCS
CID-10
LILACS