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NESIDIOBLASTOSIS
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DeCS
Descriptor
Inglés
:
Nesidioblastosis
Descriptor
Español
:
nesidioblastosis
Descriptor
Portugués
:
Nesidioblastose
Sinónimos
Español
:
hiperinsulinismo familiar con nesidioblastosis pancreática
Categoría:
C06.689.150.500
C16.614.200.500
C18.452.394.968.250.500
C18.452.394.984.200.500
Definición
Español
:
Síndrome
autosómico recesivo hereditario caracterizado por la formación desorganizada de nuevos islotes en el
PÁNCREAS
e
HIPERINSULINISMO CONGÉNITO
. Este
síndrome
se debe a una
hiperplasia
focal de las
CÉLULAS
DE LOS
ISLOTES pancreáticos
que emergen desde las estructuras ductales y forman nuevos islotes de Langerhans. Las mutaciones en las
células
de los islotes afectan al gen del canal de
potasio
KCNJ11 o al gen del transportador de casete de unión a ATP ABCC8, ambos en el
CROMOSOMA 11.
Relacionados
Español
:
transportadores de casetes de unión a ATP
canales KATP
Calificadores Permitidos
Español
:
SU
cirugía
CL
clasificación
CO
complicaciones
DG
diagnóstico por imagen
DI
diagnóstico
DH
dietoterapia
EC
economía
EM
embriología
NU
enfermería
EN
enzimología
EP
epidemiología
ET
etiología
EH
etnología
DT
farmacoterapia
PP
fisiopatología
GE
genética
HI
historia
CI
inducido químicamente
IM
inmunología
CF
líquido cefalorraquídeo
ME
metabolismo
MI
microbiología
MO
mortalidad
UR
orina
PS
parasitología
PA
patología
PC
prevención & control
PX
psicología
RT
radioterapia
RH
rehabilitación
BL
sangre
TH
terapia
VE
veterinaria
VI
virología
Número del Registro:
38627
Identificador Único:
D046768
Ocurrencia en la BVS
:
Similar:
DeCS
CID-10
LILACS