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Definición Español:
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Tumor maligno que surge de la capa nuclear de la retina. Es el tumor ocular primario más común en los niños. El tumor tiende a aparecer en la primera infancia o en lactantes y puede estar presente en el momento del nacimiento. La mayoría son esporádicos, pero la afección puede transmitirse como rasgo autosómico dominante. Histológicamente se caracteriza por celularidad densa, células redondas poligonales pequeñas y zonas de calcificación y necrosis. Las caracterísiticas clínicas más comunes son reflejo pupilar anormal (leucocoria), NISTAGMO, ESTRABISMO y afectación visual. (DeVita et al., Cancer: Principles and Practice of Oncology, 5th ed, p. 2104)
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